Захворювання призводять до пороків серця. Вроджені і набуті вади серця. Симптоми мітральноїнедостатності

Федоров Леонід Григорович

Порок серця - це патологія клапанів, яка призводить до порушень роботи органів. Проблема розвивається в період внутрішньоутробного розвитку або може бути наслідком перенесених захворювань. Пороки часто не виявляють себе роками, і людина дізнається про них під час планового огляду. Хвороба потребує лікування, так як може стати причиною.

Що таке порок серця і чим небезпечний

Вадами називають аномалії в будові і порушення функцій клапанів серця, стенози закриваються ними отворів, дефекти стінок і перегородок. Патологічний процес зачіпає один клапан або відразу кілька.

У зв'язку з цими порушеннями клапан не виконує своє призначення, тобто, не повністю перекриває отвір, розташоване під ним. В результаті цього під час скорочення кров повертається в серцеву камеру, з якої вона тільки вийшла. Це провокує застійні явища в камері, що лежить вище, і перевантажує серце.

Нижні камери при цьому заповнюються кров'ю під час розслаблення. Такий же стан спостерігається при стенозі судин.

Постійне переповнення камер порушує потік крові. Завдяки своїй пластичності серце пристосовується до такого стану. Щоб впоратися з навантаженням, орган збільшує товщину міокарда та обсяг камер.

Цей стан називають компенсованим пороком.

Серцевому м'язі в таких умовах потрібно більше харчування. Тому виникає необхідність в посиленому кровотоку. Якщо кровопостачання не підсилюється, то міокарда слабне, і розвивається стадія декомпенсації.

Існують різні пороки. Загалом їх нараховують близько ста видів.

Кожен представляє певну небезпеку для здоров'я людини. Хвороба практично завжди вимагає оперативного втручання, але кожен випадок відрізняється індивідуальними особливостями.

Іноді оперативне втручання застосовують для усунення. Існують види патології, які несмертельної, тому операцію відкладають на кілька років.

Ризик ускладнень під час оперативного втручання особливо високий, якщо пацієнт новонароджений. Протягом терміну, на який відклали хірургічні процедури, хворий повинен приймати медикаменти.

Терапевтичні процедури дозволяють полегшити роботу серця і поліпшити самопочуття.

види

Пороки серця ділять на дві великі групи. Вони можуть бути:

1. Вродженими. Їх формування відбувається в період внутрішньоутробного розвитку. Під час закладки органів і систем може статися якийсь збій під впливом зовнішніх і внутрішніх факторів. До зовнішніх відносять несприятливу екологічну ситуацію, вірусні та інфекційні хвороби під час вагітності, вживання деяких препаратів, нездоровий спосіб життя вагітної. Відхилення можуть бути пов'язані з гормональними змінами, спадковою схильністю.
2. Придбаними. Вони розвиваються в будь-якому віці під впливом інфекційних і аутоіммунних захворювань. У більшості випадків дефект з'являється при сифілісі, гіпертонії, ішемії, ревматизмі, атеросклерозі.

Також пороки бувають:

• простими, коли зміни виникають в одному клапані;
• складними, при яких поєднуються два і більше порушень. Наприклад, стеноз поєднується з клапанною недостатністю;
• комбінованими. Вони представлені у вигляді складної комбінації порушень, які вразили кілька клапанів або отворів.

З урахуванням місця, в якому вони розташовані, пороки бувають:

• мітральним, аортальними, трикуспідального, легеневого клапана;
• перегородок між шлуночками і передсердями.

Щоб повністю характеризувати патології, їх ділять на:

1. Білі. При них венозна кров не змішується з артеріальною, і тканини не страждають від нестачі кисню.
2. Сині. Венозна кров змішується і закидається в артеріальний русло. Це супроводжується виштовхуванням крові недостатньо насиченою киснем, хворий страждає від проявів недостатності серця.

Також існує чотири ступені розвитку пороків, які виділяють в залежності від особливостей порушення кровообігу.

набуті вади

Патологія часто закінчується інвалідизацією або смертю в молодому віці. У більшості випадків пороки викликаються на ревматизм. Причиною розвитку також можуть бути атеросклеротичні зміни, зараження сифілісом.

Структура серця порушується в результаті затяжної сепсису, травм і пухлин.

Найчастіше розвиваються пороки клапанів. Люди у віці 30 років зазвичай страждають мітральної або трикуспидальной недостатністю. Аортальна недостатність в результаті сифілісу виникає після 50 років. Пороки при атеросклерозі вражають людей після 60 років.

Клапаннанедостатність характеризується частковим поверненням викинутої під час скорочення крові, переповнює відділ серця і викликає застійні явища.

Якщо звужується сердечне отвір, виникають такі ж порушення. Через вузький отвір кров проходить через судини і наступну камеру з великими труднощами, викликаючи переповнення і розтягнення.

Якщо ревматизм розвивається швидко, в результаті ускладнень хворий стає інвалідом.

При сифілісі, хронічному сепсисі, вираженому атеросклерозі клапани ущільнюються, і порушується їх рухливість, через це стулки закриваються не повністю і розвивається недостатність. Частина крові на виході з лівого шлуночка повертається назад, що супроводжується його розширенням і потовщенням м'язів.

При важкій формі недостатності кровообігу відбувається розвиток набряку легенів або.

У хворого при цьому блідне шкірний покрив, пульсують судини шиї і в такт пульсації погойдується голова. Недостатнє надходження кисню викликає головні болі і запаморочення, дискомфорт в області серця.

Змінам піддаються і показники артеріального тиску: систолічний значення підвищуються, а діастолічний - знижуються.

Якщо недостатність вразила тристулковий клапан, то до нього найчастіше приєднуються інші відхилення. Проблема частіше формується в поєднанні з мітральнимстенозом.

Особливими проявами проблеми вважають набряк і одутлість особи, посиніння шкіри до пояса.

Яким буде прогноз при таких вадах, залежить від своєчасності і правильності лікування уражень серця. Самопочуття зазвичай погіршується під час стресів, в період вагітності і фізичної активності.

вроджені вади

Порок серця - це патологія, яка може виникнути у внутрішньоутробному періоді. Вони розвиваються при порушенні процесу закладки органів в ембріональному періоді. Точні причини, що викликають патологію, ще не визначили. Але певний вплив має наявність інфекційних захворювань у жінок на кшталт грипу, краснухи, сифілісу, вірусного гепатиту.

Неправильне харчування і дефіцит вітамінів, негативний вплив радіації також можуть привести до збоїв в розвитку. Найчастіше незаращівается боталлова протоки, міжшлуночкової і передсердна перегородка. У рідкісних випадках звужується легенева артерія і перешийок аорти.

У невеликого відсотка дітей зустрічається розвиток ізольованого пороку.

Всі ці патології супроводжуються складними комбінованими анатомічними змінами в структурі серця.

Якщо дитина народилася з пороком, то його шкіра синіє, пальці товщають на кінцях і набувають схожість з барабанними паличками.

Причини цих змін в недостатньому надходженні кисню до тканин. Рівень смертності від цієї патології раніше був досить високим. На сьогоднішній день розвиток кардіохірургії дозволяє зберегти життя дітям.

Боталлов проток відповідає за з'єднання артерії і аорти. У внутрішньоутробному періоді він залишається у відкритому вигляді, до пологів цей протока закривається. Але іноді цього не відбувається, через що кров переливається з шлуночка в шлуночок, викликаючи їх збільшення в розмірах.

Якщо отвір велике, то клінічні прояви будуть яскраво вираженими. Для лікування застосовують хірургічні методики, які полягають в прошивці протоки і його повне закриття.

Порушення в будові міжшлуночкової перегородки характеризується наявністю незарощення Двосантиметровий отвори.

Під впливом великого тиску лівого шлуночка кров переходить в праву сторону, викликає розширення правого шлуночка і застійні процеси в легенях.

У зв'язку з компенсаторними механізмами відбувається збільшення лівого шлуночка. Якщо пацієнт не відчуває ніякого дискомфорту, то проблему можна виявити методом аускультації, який дозволяє виявити шуми в серці.

Для усунення проблеми проводять оперативне втручання, в ході якого отвір закривають синтетичними матеріалами.

Дефекти перегородок між передсердями зустрічаються в 20% випадків. Вони часто складають і.

В області міжпередсердями спостерігається наявність овального отвору, що закривається в дитинстві. Але його закриття відбувається не завжди.

З лівого боку отвір прикриває листок клапана і щільно притискає його під впливом високого тиску в цій ділянці серця. Але якщо розвивається мітральний стеноз, відбувається підвищення тиску в правій стороні і спостерігається проникнення крові з правого боку в ліву.

Для усунення проблеми застосовують оперативні методи лікування. При наявності дрібного дефекту отвір зшивають. Якщо воно велике, то для закриття використовують трансплантати і протезні матеріали.

Такі аномалії в розвитку серця небезпечні ймовірністю тромбоемболії.

Для постановки діагнозу використовують рентген із застосуванням контрастної речовини. Якщо речовина вводять в серцеву камеру, то воно поширюється відкритими протоками.

Найбільш важко проводити лікування, якщо у одного хворого поєднуються одразу чотири і більше вад. Таке явище називають Тетрадою Фалло.

Щоб усунути вроджені дефекти і запобігти розвитку їх ускладнень, лікування потрібно проводити на початкових стадіях, не допускаючи декомпенсації.

На диспансерному спостереженні пацієнти повинні знаходитися для захисту від інфекційних захворювань, контролю раціону і рівня фізичної активності.

Тривалість життя з вадами

Скільки живуть з пороком серця, цікавить всіх хворих. Розрахувати точний термін досить важко. На подальший прогноз впливає безліч факторів. Для прогнозування наслідків враховують вид пороку, тяжкість розвитку патології, вік хворого, загальний стан здоров'я пацієнта, наявність супутніх патологій та інші особливості.

Найбільш важко організм переносить комбіновані пороки. Не менш негативно позначаються на здоров'ї і патології сусідніх органів. Серце тісно пов'язане з легкими, печінкою, кровоносною системою.

Тому при наявності патологічних процесів в цих органах на успішний результат розраховувати не доводиться. Важливо також враховувати, який спосіб життя веде людина, його раціон, умови праці та побуту, регулярність прогулянок на свіжому повітрі.

Найважче передбачити наслідки вроджених вад. Дуже часто дітям не вдається прожити і кілька років. Але за допомогою досягнень в кардіохірургії рівень смертності вдалося знизити. Багато людей живуть з таким діагнозом десятки років, якщо правильно ставляться до свого здоров'я, приймають медикаменти і дотримуються всі рекомендації лікаря.

Кожен хворий повинен раз на півроку проходити обстеження для оцінки стану серця. Якщо будуть виявлені порушення, то терміново проведуть хірургічне лікування.

Діагноз "порок серця" означає наявність порушення в структурі серцевого м'яза. Воно може бути як вродженим, так і набутим. У першому випадку захворювання можна діагностувати вже у новонародженої дитини, у другому воно розвивається протягом деякого часу, в основному в дитячому віці. У важких випадках потрібна операція, щоб повністю вилікувати пороки серця.

Що це таке - вроджений порок серця?

Патологічний стан може спостерігатися вже при появі дитини на світ. Раніше це захворювання вважалося смертельно небезпечним для новонароджених, однак прогрес в області хірургічного втручання сприяв успішному усуненню загрози. Проте не всі дорослі, що страждали в дитинстві від пороку серця, продовжують лікування в зрілому віці, а ця терапія в більшості випадків просто необхідна.

симптоми

Симптоми і ознаки захворювання можуть проявитися лише через кілька років після народження дитини. Вони також можуть виникнути заново через роки після операції або завершення терапії. У дорослих найчастіше спостерігаються такі ознаки патології:

• порушення серцевого ритму (аритмія);
• синюватий відтінок шкіри (ціаноз);
• утруднене дихання;
• швидке настання почуття втоми після фізичних навантажень;
• запаморочення або схильність до непритомності;
• набрякання тілесних тканин або внутрішніх органів (едема).

Якщо симптоми патології є приводом для занепокоєння (і особливо якщо вони проявляються у вигляді сильно або болів у грудях), слід негайно звернутися до лікаря.

причини

Серце розділене на чотири порожні камери - дві з правого боку і дві з лівої. Ці сторони виконують різні функції, спільно сприяючи виконанню основної роботи серця - перекачування крові.

Права половина органу направляє кров до легким через судини, звані легеневими артеріями. Збагачуючись киснем, кров потім надходить в ліву половину серця через легеневі (пульмональние) вени. Потім, насичена киснем, вона проходить через аорту і направляється до всіх частин тіла.

Це захворювання - вроджений порок серця - найчастіше розвивається у дитини вже в утробі матері. У перший місяць гестації серце плоду починає битися. У цей момент орган представляє собою трубку, що віддалено нагадує формою серце. Незабаром після цього починають розвиватися структури, з яких формуються дві половини серцевого м'яза, і великі кровоносні судини, які беруть участь в циркуляції крові від органа і назад.

Протягом цього періоду внутрішньоутробного розвитку нерідко виявляються пороки. Науці точно не відомо, що служить конкретної причиною розвитку патологічних станів, проте значну роль, швидше за все, грають генетичні передумови, прийом медикаментів і наявність інших хронічних захворювань.

Фактори ризику

Відомі обставини, при яких найчастіше розвиваються вади серця. Що це - однозначний вирок або лише теоретична можливість? Представлені нижче фактори ризику появи вроджених вад серця не слід розглядати в якості стовідсоткових передумов до розвитку патології, проте деякі особливості генетики і стану здоров'я матері дійсно можуть вплинути на здоров'я ще не народженої дитини. Серед таких особливостей числяться:

• Корова краснуха. Якщо жінка перехворіла краснухою під час вагітності, захворювання могло викликати патологічні зміни в будові серця плоду.
• Діабет. Якщо у вагітної жінки діагностований діабет першого або другого типу, існує небезпека розвитку порушень в будові серцевого м'яза плода. Гестаційний діабет, втім, не підвищує ризики появи пороку серця.
• Медикаменти. Застосування деяких лікарських засобів, заборонених до прийому вагітними жінками, здатне привести до різноманітних вроджених дефектів, в тому числі до пороків серця. Серед таких медикаментів числяться, наприклад, изотретиноин, який використовується при лікуванні акне, і літій, який призначається при біполярному афективному розладі, що викликає різкі перепади настрою або гіпоманіакальний стан.
• Вживання алкогольних напоїв під час вагітності також може привести до того, що у дитини виявляться вроджені вади серця.

Що це за напасть - спадковість?

Нерідко є спадкову патологію, що передається від батьків до дітей. Вони супроводжують багатьма генетичними синдромами.

Так, половина дітей з синдромом Дауна, викликаним наявністю зайвої 21-ої хромосоми (трисомія), мають вади серця. Сучасні генетичні дослідження дозволяють виявити подібні патологічні стани на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку плода.

ускладнення

Вроджені і набуті вади серця нерідко призводять до ускладнень лише через роки після завершення первинної терапії. Так як тяжкість пороку може сильно варіюватися, захворювання, за статистикою, призводить до самих різних ускладнень. У дорослих найчастіше проявляються:

• Порушення серцевого ритму (аритмія). Подібні порушення відбуваються при неправильному функціонуванні електричних імпульсів серця, які координують серцебиття. В результаті спостерігається занадто частий, занадто повільний або просто нерегулярний пульс. Аритмія типова для пацієнтів з вадами серця. Вона виникає або через те, що порок перешкоджає нормальному проведенню електричних імпульсів, або через скупчення сполучної тканини - утворення рубця на місці попередньої коригувальної операції. У деяких пацієнтів аритмія набуває важкі форми і при відсутності належного лікування може призвести до раптової незворотною зупинці серця.
• Інфекційні захворювання серця (ендокардит). Внутрішня будова серця включає чотири камери і чотири клапани, покритих оболонкою - ендокардит. Ендокардитом називається запалення цієї внутрішньої оболонки. Захворювання зазвичай виникає в тих випадках, коли бактерії або інші мікроорганізми проникають в іншу частину тіла (наприклад, рот) і згодом - в кровотік. З кров'ю вони переносяться до серця і поселяються там, провокуючи запалення. При відсутності адекватного лікування ендокардит здатний пошкодити або знищити а також спровокувати інсульт. Якщо у вас протез замість серцевого клапана, або було вироблено лікування за допомогою прокладки протезного матеріалу (або в разі, якщо порок серця не вилікували повністю), лікар призначить прийом антибіотиків для зниження ризику розвитку інфекційного захворювання.
• Інсульт. Інсульт виникає в разі, якщо приплив крові до частини головного мозку зупинений або сильно знижений, в результаті чого тканини мозку виявляються позбавленими кисню і поживних речовин.
• Деякі вроджені та набуті вади серця збільшують ймовірність інсульту: патологічні зміни серця дозволяють кров'яним сгусткам (тромбам) з вени перейти в серці і потім піднятися до головного мозку. Певні види аритмії також підвищують ризик тромбоутворення, Що веде до інсульту.
• Серцева недостатність. Цей діагноз означає, що серце не здатне перекачувати достатньо крові, щоб задовольнити всі потреби організму. Захворювання "порок серця" дуже часто призводить до розвитку серцевої недостатності. Згодом це порушення може розвинутися і внаслідок інших недуг, включаючи хвороби (так, результатом атеросклерозу нерідко стає ревматичний порок серця) і підвищений артеріальний тиск. Зазначені нездужання позбавляють серцевий м'яз необхідної сили - в результаті вона слабшає або стає занадто ригидной, щоб нормально наповнюватися і ефективно перекачувати кров. Хронічну серцеву недостатність можна вилікувати методом медикаментозної терапії. Такі заходи, як виконання фізичних вправ, обмеження солі (натрію) в їжі, управління стресом і позбавлення від зайвої ваги, також сприяють профілактиці скупчення рідини і поліпшення якості життя.
• Легенева гіпертензія. Цей тип підвищеного кров'яного тиску зачіпає тільки артерії в легенях. Деякі види вад серця збільшують приплив крові до легень. У міру підвищення тиску нижня права камера серцевого м'яза (правий шлуночок) все інтенсивніше перекачує кров через легені, поступово приводячи до ослаблення серця. Якщо вчасно не розпізнати цю проблему, з'явиться небезпека незворотного пошкодження легеневих артерій.
• Патології серцевих клапанів. Хоча багато видів вад серця не турбують в юному віці, у міру дорослішання порушення стають більш явними. Іноді клапан, що піддався хірургічному лікуванню або заміні в дитинстві, вимагає нового хірургічного втручання і в дорослому житті. Інші лікувальні процедури, пройдені в дитячим віці, також іноді доводиться повторювати і після декількох років.

діагностика

Якщо лікар підозрює наявність вродженої вади серця або вважає, що нинішні проблеми зі здоров'ям можуть бути викликані його існуванням, він зробить первинний медичний огляд, що включає прослуховування серця за допомогою стетоскопа.

Якщо фахівець виявить порушення серцебиття, це може вказувати на наявність або прогресування патологічного стану - в тому числі на пороки серця. Що це і як лікується? Щоб відповісти на ці питання і поставити точний діагноз, лікар призначить інші дослідження, в число яких зазвичай входять:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Це дослідження дозволяє зафіксувати електричну активність серцевого м'яза. Синдром пороку серця перериває електричні сигнали, приводячи до порушень серцевого ритму (аритмії). Про наявність патології можна також судити по паттернам сигналів.
• Рентгенографія грудної клітки. Знімки рентгенографії дозволять лікарю точніше оцінити стан серця і легенів.
• ехокардіограма. Знімки Ехокардіограма виробляються із застосуванням звукових хвиль. Фіксовані результати дослідження широко застосовуються при діагностиці вад серця.
• Електрокардіограма з фізичним навантаженням. Це дослідження проводиться з метою перевірки загального стану здоров'я і електричної активності серця. Під час виконання фізичних вправ додатково вимірюються пульс і кров'яний тиск. Навантаження зазвичай складається в роботі на спеціальній біговій доріжці або на велотренажері. Іноді потрібні особливі сенсори, перевіряючі витрата кисню. Якщо пацієнту протипоказані фізичні навантаження, лікар замінює їх на спеціальні медикаменти, або підсилюють кровотік. Метод Ехокардіограма в поєднанні з вправами на тренажерах є не менш ефективним способом виявити порок серця. Діагностика в цьому випадку вважається комплексною.
• Комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Дані види досліджень нерідко застосовуються при діагностиці серцево-судинних захворювань. Для отримання знімка методом комп'ютерної томографії пацієнт лягає на стіл всередині машини, формою схожою на пончик. Рентгенографічна трубка всередині механізму рухається уздовж тіла і виробляє знімки серця і грудної клітини. МРТ серця - це візуалізується дослідження, що використовує магнітне поле і радіохвилі для створення знімка внутрішнього органу. Для виробництва знімка пацієнт лягає на стіл всередині машини, схожої зовні на довгу трубу (капсулу). У цьому механізмі створюється магнітне поле, що впорядковує атомні частки в деяких клітинах. Коли на атомні частки впливають радіохвилі, по відповідним сигналам можна визначити, до якого типу тканини відносяться відповідні клітини. На основі отриманих сигналів проводиться знімок серцевого м'яза - і ставиться або спростовується діагноз "порок серця" (хвороба підлягає подальшій класифікації).
• Катетеризація серця. Дане дослідження проводиться з метою перевірки кровотоку і тиску в серці. В артерію в промежині, на шиї або руці вставляють катетер, який потім обережно проводять до камер серцевого м'яза з використанням рентгенівського апарату, який транслює знімки внутрішніх органів в режимі реального часу. Через катетер пускають барвник, і фіксує знімки серця і кровоносних судин. Ця ж процедура дозволяє виміряти тиск в камерах.

вагітність

Порок серця при вагітності сприяє розвитку ускладнень, тому фахівці рекомендують проконсультуватися з лікарем до зачаття дитини. Як правило, пацієнтки з легкими патологіями мають всі шанси на успішне виношування плоду, проте деяким жінкам з вадами серця лікарі настійно радять відмовитися від планування вагітності. Важливо також розуміти, що якщо в однієї людини з пари діагностований порок серця, порушення, цілком ймовірно, передасться по спадковості дитині. Якщо вас турбує це питання, заздалегідь запишіться на консультацію до фахівця з генетики.

Набуті вади серця

Що це? Це патологічні стани, розвиток яких почалося після появи дитини на світ. Порушення пов'язані зі змінами серцевих клапанів - стенозом і / або недостатністю. Причинами таких вад є інфекції, запальні процеси, аутоімунні реакції, перевантаження камер серця; найпоширенішими передумовами до патології визнані ревматизм, ендокардит (інфекція) і атеросклероз (захворювання коронарних артерій). Атеросклеротичний або ревматичний порок серця може бути як ізольованим, так і поєднаним - в залежності від кількості уражених клапанів. Для підтвердження наявності вродженого або набутого пороку серця використовуються одні й ті ж діагностичні дослідження.

лікування

Так як існують різні ступені пороку серця, методи лікування можуть бути дуже різноманітними. Лікар, можливо, запропонує скорегувати безпосередньо саме порушення або вилікувати розвинене через нього ускладнення. Методи лікування включають:

• Регулярні огляди у спеціаліста. Порівняно безпечні пороки серця не вимагають інтенсивної терапії - достатньо періодично перевіряти стан свого здоров'я у лікаря. Частоту оглядів визначає фахівець.
• Медикаменти. Деякі патології піддаються медикаментозної терапії; пацієнти приймають лікарські засоби, Що поліпшують роботу серцевого м'яза. Іноді потрібно також брати кошти, що перешкоджають утворенню тромбів або сприяють врегулюванню серцевого ритму.
• Пристрої-імплантати. Пристрої, які контролюють серцебиття (кардіостимулятори) або коригувальні потенційно небезпечні нерегулярні ритми (імплантуються кардиовертер-дефібрилятори, ІКД) дозволяють полегшувати деякі ускладнення, викликані вродженими вадами серця.
• Катетеризація. Деякі процедури із застосуванням катетера сприяють лікуванню патологій без хірургічного втручання. Тонка трубка поміщається в вену нижньої кінцівки і проводиться через посудину до серця за допомогою знімків рентгенографічною установки. Як тільки катетер досягне локалізації пороку, через нього проводять крихітні інструменти для коригування патології.
• Операція на відкритому серці - хірургічна операція, рекомендована в тих випадках, коли катетеризація виявляється неефективною.
• пересадка серця - альтернатива іншим методам лікування важких пороків органу.

Пороки судин серця лікують за допомогою якісних змін способу життя. Як правило, пацієнтові рекомендують дотримуватися принципів здорового харчування, вести помірно активний спосіб життя, позбавитися від зайвої ваги і стежити за регулярністю прийому призначених лікарських препаратів.

Порок серця - це збірна назва для цілого ряду захворювань, які пов'язані з неправильним положенням серця, його загальним недорозвиненням, або з дефектами серцевих клапанів і / або аномальним звуженням судин. Кровоносна система, як відомо, працює в двох напрямках: артеріальна кров насичена киснем і при вдиху робить коло по судинах, збагачуючи організм, а венозна на видиху виносить оксид вуглецю та інші побічні продукти життєдіяльності. Цей механізм приводиться в рух серцевим м'язом, яка поділена на чотири камери, де і відбувається розподіл крові. Клапани ізолюють ці камери один від одного, щоб кров не змішувалася. Всього таких заслонів в організмі людини п'ять:

• аортальний клапан;
• трикуспідального клапан;
• пульмональний клапан;
• евстахиева заслінка.

При вродженої недорозвиненості клапанів або їх деструктуризации внаслідок хвороби кров безперешкодно заповнює серцеві камери, повертаючись в той «відсік», з якого тільки що вийшла, порушуючи коло кровообігу - ось, що таке порок серця (він може виявитися і у малюків, і у дорослих) .

Класифікація

Пороки серця класифікуються за місцезнаходженням, ступеня тяжкості, причин виникнення і т. Д. Вони бувають:

• вродженими - виникають при несформованості серцевого м'яза до моменту народження дитини; до них відносяться: анатомічні вади розвитку, клітинно-тканинні порушення метаболізму;
• придбаними в результаті хвороб: гостра і хронічна ішемічна хвороба серця, ревматичні пороки серця і т. д.

З причин дисфункції виділяють:

• аномальне звуження артерій або вен;
• звуження аорти;
• несформованість серця в цілому або клапанів окремо;
• гіпоплазію - в цьому випадку одна сторона серця працює недостатньо інтенсивно, і інша відчуває подвійне навантаження.

Залежно від масштабу проблеми, розрізняють:

• прості порушення в одному з клапанів (мітральний порок серця, відкрита артеріальна протока і т. д.);
• складні - поєднання слабкості клапана зі звуженням судини (наприклад, хвороба Лаутембахера);
• комбіновані - дисфункція цілого ряду клапанів, найяскравіший приклад - тетрада Фалло.

Важливим в даній класифікації є визначення, наскільки змінилося рух крові в ході захворювання: чим повільніше рухається по судинах кров, тим гірше. Остання, 4-я стадія говорить про незворотні зміни.

Крім того, по руху крові розрізняють:

• білі пороки - це коли артеріальна кров переміщається з лівої половини серця, де їй і належить перебувати, в праву і двічі за одне коло потрапляє в легені для збагачення киснем. Візуально хворий виглядає блідим, як при анемії;
• сині пороки - коли венозна кров рухається вліво і потрапляє в артеріальні судини.

Існує думка, що придбані пороки простіше вилікувати, ніж вроджені, але це не завжди закономірно. Наприклад, відкритий Боталлов проток у новонароджених швидко усувають уколами або нескладною операцією, тоді як затяжний ревматизм, що переходить в ревмокардит, загрожує появою ревматичного пороку серця (ХРБС), який може вразити одразу кілька клапанів. Позбутися від такого роду порушень набагато складніше.

Вроджені вади серця

До вродженим вадам серця відносяться такі захворювання, як:

1. ОАП - кров двічі за один вдих потрапляє в легеневу артерію для насичення киснем через функціонуючого канальця між нею і головною артерією.
2. Хвороба Лаутембахера - слабкість перегородки між передсердями поєднується з вузьким отвором, що зв'язує ліві камери серця, що створює ризик його розриву.
3. Дефект передсердної перегородки вторинного типу - пролом вгорі перегородки.
4. Дефект передсердної перегородки первинного типу - пролом внизу перегородки.
5. Дефект міжшлуночкової перегородки - слабка мембрана, що не забезпечує належної ізоляції шлуночків.
6. Тетрада Фалло - вроджений дефект, при якому порушена функціональність чотирьох клапанів одночасно.
7. Комплекс Ейзенменгера - поєднання дисфункції міжшлуночкової перегородки, неправильного розташування аорти і критичного збільшення м'яза правого шлуночка.
8. Аномалія Ебштейна - неправильний розвиток трикуспідального клапана.
9. Стеноз (звуження входу) легеневої артерії.
10. - звуження входу в головний посудину, що сповільнює потрапляння крові з легеневої артерії.
11. Атрезія тристулкового клапана - крові немає доступу з правого передсердя в шлуночок, тому що між ними з'являється перегородка.
12. Коарктация аорти - звуження головного судини, уповільнює потік крові.
13. Аномалія з'єднання легеневих вен - коли вони впадають в праве передсердя замість лівого. Дефект може бути частковим або повним.
14. Транспозиція магістральних судин - неправильне розташування аорти щодо правого шлуночка, а легеневого стовбура - щодо лівого шлуночка.
15. Хвороба Уля - відсутність міокарда.

Набутий порок серця

Практично всі набуті вади серця провокуються ревматизмом або протяжними в часі серцево-судинними захворюваннями. Це такі порушення, як:

• стенози або звуження клапанів, через що сповільнюється кровотік;
• недостатність клапанів - вони занадто слабкі, щоб в потрібний момент закритися або відкритися, тому кров безперешкодно потрапляє туди, звідки щойно вийшла.

Причини виникнення вад

Вроджені вади серця виникають при наступних умовах:

• генетична схильність;
• погані умови середовища, в якій формується ембріон (хвороба матері, її зловживання алкоголем, проживання у високогірній місцевості, радіоактивне ураження та ін.)

Пороки серця можуть передаватися не тільки від матері або батька, а й з попередніх поколінь. Найчастіше від подібних дефектів страждають дівчинки. Наявність родичів з кардіологічними проблемами турбує батьків, які чекають малюка, і змушує побоюватися: не передається чи набутий порок серця у спадок. На щастя, це неможливо.

Придбані пороки серця виникають майже у всіх випадках від ревматизму, рідше від таких причин, як:

• травма;
• зараження блідою трепонемой;
• гіпертонія;

Симптоми пороку серця

Ознаки вродженої вади серця

Симптоми вродженої вади залежать від його виду і стадії. Бувають випадки, коли він зовсім непомітний в дитинстві, а з віком починає всерйоз турбувати. Зверніть увагу на такі ознаки, як:

• млявий смоктальний рефлекс або порушення дихання при ссанні грудей, пляшечки;
• блідість або посиніння кінцівок, області навколо рота (особливо помітно при крику, плачі, глибоких вдихів, гикавці);
• непритомність;
• небажання є;
• втома;
• постійний кашель;
• схильність до простудних захворювань, грипу, бронхіту, ангіні;
• худоба;
• збій серцевого і дихального ритмів.

Симптоми придбаної форми

Набутий порок серця має такі симптоми:

• постійна втома;
• біль у скронях;
• утруднене дихання;
• болю в серці;
• охриплий голос і «гавкаючий» кашель (іноді навіть лікарі помилково приймають цей симптом за ознака що розвивається бронхіту і неправильно призначають лікування);
• посиніння кінцівок при найменшій дихальної навантаженні;
• високий артеріальний тиск;
• вираженість малюнка вен.

Якщо ви перебуваєте в групі ризику, хворієте на ревматизм, або отримали травму, поставтеся до цих ознак дуже уважно.

діагностика

Міжнародна класифікація хвороб (МКБ 10) присвоює вродженим вадам серця код Q24, а набутим - I 00-35.

Деякі вроджені вади серця виявляються ще при вагітності, завдяки УЗД. Є й такі, які виявляють себе в більш пізньому віці. При підозрі на порок серця лікар робить наступне:

• вислуховує скарги хворого, або батьків (якщо мова йде про дитину);
• оцінює його зовнішній вигляд (Набряк пальців на руках, блідість або посиніння шкіри, «серцевий горб» - деформація грудної клітки - все це може свідчити про захворювання);
• слухає серце за допомогою стетоскопа;
• простукує грудну клітку пальцями, намагаючись визначити місце розташування серця і його обсяги.

Коли проблема встановлена, діагноз уточнюють за допомогою:

• рентгена;
• електрокардіограми;
• аналізу внутрішніх рідин.

лікування

При пороці серця лікування призначається суто індивідуально, згідно розвитку дефекту і станом організму. Часто пропонуються операції або препарати, істотно полегшують симптоматику, що блокують напади і продовжують життя пацієнта:

• магній і калій;
• глікозиди;
• вітамінно-мінеральні комплекси;
• ліки, що розріджують кров;
• препарати, які виводять з організму зайву рідину.

Цей список може бути доповнений або, навпаки, скорочений. Часто потрібна підтримка у вигляді спеціальної дієти, регулярних прогулянок, виключення будь-якого виду діяльності, зниження фізичних навантажень, періодичного відпочинку в санаторіях, народних засобів.

Велику проблему представляє кисневе голодування, що виникає у людей з вадами серця. Щоб запобігти цьому, необхідно періодично проходити лікування в кардіоцентрах, вживати кисневі коктейлі, придбати спеціальний інгалятор.

Народні засоби

Стабілізувати стан і зміцнити серце допоможуть народні засоби, Які приймають паралельно з призначеним лікуванням, а також для профілактики набутих вад.

відвар глоду

5 - 6 плодів зваріть протягом 20 хвилин в 0,5 л. води. Після проціджування і охолодження можна пити в міру виникнення спраги. Звичайно, таке питво незабаром набридає, тоді можна звернутися до бояришніковая варення або протертим ягодам.

настій конвалії

Столову ложку квіток конвалії заливають окропом і чекають 30 хв. Для точного дозування візьміть мірну ложечку або шприц і відміряйте 25 мг. Пийте тричі на день в зазначеній кількості.

операція

Оперативне втручання позбавляє від пороку серця раз і назавжди. Ступінь складності операції залежить від типу вади і його стадії. Наприклад, при відкритому аортальному протоці в грудній клітці роблять невеликий отвір і спеціальним пристосуванням замикають каналец.

Дефекти клапанів вимагають більш серйозних маніпуляцій: цілеспрямованої зупинки серця, впровадження протезів, реанімаційних заходів.

Людям з множинними вадами серця операція може бути життєво необхідна.

Прогноз і профілактика

Скільки живуть з пороком серця, неможливо сказати однозначно. Все залежить від динаміки розвитку захворювання, його вираженості, а також умов побуту, харчування хворого, відсутність стресів, своєчасного лікування.

Передбачити вроджений порок серця досить важко, особливо, якщо він пов'язаний з генетикою. Профілактика придбаного пороку також не гарантує, що ви зможете уникнути проблем з серцем. Проте, можна знизити ризик кардіологічної дисфункції, якщо пам'ятати про наступне:

• під час вагітності варто виключити з ужитку алкоголь і тютюн;
• якщо ви живете в високогірній місцевості з розрідженим повітрям, має сенс залишити її до народження малюка;
• близькоспоріднені шлюби (між кузенами) збільшують шанси отримати серцеву патологію;
• дихальна гімнастика в будь-якій техніці тренує серце, зміцнюючи його;
• захворювання, викликані стрептококом, слід лікувати негайно, тому що вони можуть викликати ревматичний порок серця;
• якщо є гіпертонія, недостатньо просто знижувати тиск у міру його наростання - потрібен цілий комплекс заходів, які призначає лікар.

Порок серця - це порушення кровотік в міокарді, яке відбувається внаслідок від'єднання укрупнених судин від м'язів, що знаходяться в серці.

Сьогодні в клінічній практиці існують різноманітні класифікації вад серця. Однак, утворюється ця патологія або ще в утробі матері, або на протязі життя.

Порок серця: види

За етіології походження розрізняють такі патології пороку серця:

1. Вроджені вади. Розвиток подібного пороку відбувається ще в утробі матері, або при пологах внаслідок впливу будь-яких зовнішніх або внутрішніх факторів. До зовнішніх факторів належать екологія, віруси, лікарські препарати та інші причини. До внутрішніх - різноманітні порушення в здоров'ї батьків.

2. Придбані пороки. Подібні пороки утворюються вже після появи людини на світ, тобто протягом усього життя внаслідок будь-яких хвороб. Наприклад, причиною формування пороку серця можуть стати такі захворювання, як ревматизм, атеросклероз, ішемічна хвороба, травма міокарда, сифіліс і безліч інших причин.

Порок серця: класифікація по локалізації

2. Аортальний порок - зміни виникають напередодні аорти.

3. Трикуспідального порок або тристулковий. Цей клапан відповідає за кровотік з правого боку з передсердя в шлуночок.

4. Порок легеневого клапана - ця патологія формується напередодні легеневої артерії.

5. Відкрита артеріальна протока - незрощення протоки артерій у новонароджених. Подібний порок часто спостерігається у дівчаток. Однак, в перші місяці життя протоки заростають самостійно.

Вроджений порок серця

Сприятливі фактори вродженої вади серця.

Розберемося, внаслідок все-таки чого дитина народжується з подібною патологією.

Проведені дослідження показали, що є якась нерівномірність в дітородінні з пороком серця. Так, порушення роботи клапанів серця спостерігається у дівчаток, які з'являються на світ з десятого по перший місяць в році. Хлопчики найчастіше народжуються з порушенням артеріального протоку на серце в березні або квітні.

Подібні коливання залежать, швидше за все, від вірусних епідемій і екологічних змін. Наприклад, негативний вплив на плід надає вірус краснухи, яким інфікується вагітна жінка. Крім того, якщо в перші три місяці виношування плоду жінка переносить вірус грипу, то існує схильність плода до виникнення пороку на серце.

Безсумнівно, одного вирулентного агента ще не досить для того, щоб у дитини почав формуватися порок на серце. Поштовх розвитку патології може дати наявність додаткових чинників - це спадкова схильність, ступінь тяжкості вірусного недуги.

Значну роль в появі пороку на серце у плода відіграє і алкоголізм жінки. Майже у 50% таких жінок діти на світ з'являються з пороком.

На вроджену коарктацію аорти впливає і хвороба червоного вовчака і діабет.

Набутий порок серця

Як можна визначити набутий порок серця будинку?

Негаразди в серце можна розпізнати самостійно за такими ознаками:

Часте биття серця, біль в області серця.

Почуття нікого розпирання за грудною кліткою.

Непритомний стан, запаморочення.

Набряклість ніг.

Невеликий рум'янець на обличчі.

Діагностика вроджених і набутих вад серця

Стандартним методом виявлення подібних патологій вважається ультразвукове обстеження серця (ЕХО). Однак, подібний метод ефективний тільки на ранніх етапах становлення запальних процесів в клапанах серця.

Додаткові процедури обстеження:

- рентгенографія проекції серця;

- Фонокардиограмма.

Мітральний порок серця

На становлення пороку мітрального клапана впливають такі чинники:

- нашарування кальцію на поверхні клапана;

- міксома передсердя лівого боку;

- ревматична лихоманка;

- синдром Марфана (порушення сполучної тканини).

При мітральному стенозі потрапляння крові в лівий шлуночок утруднено і таким чином з'являється ризик збільшення лівого передсердя. Через деякий час кров у легенях затримується, що може викликати збільшення і правого боку серця. Так, починається сердечне нездужання.

Ознаки пороку серця

На початкових етапах мітральний стеноз абсолютно не проявляє себе, тому людина може виконувати будь-які фізичні навантаження. В процесі розвитку пороку виникає задишка. Також може спостерігатися кашель, іноді і кров'яний відхаркування. З'являється слабкість без причини, швидка стомлюваність, болі в грудях розлитого характеру. У хронічній стадії розвитку хвороби збільшене серце може надавати здавлює дію на гортань або стравохід - спостерігається зміна голосу і дискомфорт при ковтанні.

Діагностика і лікування

Якщо людина хвора мітральнимстенозом, у нього спостерігається бліде обличчя з явно виділеним рум'янцем на щоках з синюватим відтінком губ і носа. На грудній клітці у людини виступає горбок - це збільшене серце. На руках прощупується різний пульс.

Кваліфікований лікар при ретельному огляді та проведенні додатково лабораторних досліджень, зможе точно поставити діагноз.

Лікуванню медикаментозним шляхом піддається хвороба на початковому етапі розвитку. На пізніх стадіях прогресування хвороби, лікування проводять оперативним втручанням: розрізають зрощені клапана або змінюють на ненатуральний клапан.

Ця хвороба виникає при розладі мітрального клапана. Аортальні пороки характеризуються такими проявами:

Аортальне нездужання - це неповне закриття аорти мітральним клапаном.

Аортальний стеноз - це стиснення отвори аорти.

Сукупність нездужання аорти і стенозу клапан аорти - це неповне стискання стулок клану мітрального і стискання отвору аорти.

Подібні пороки можуть проявитися у новонароджених або з'явитися протягом життя.

Причини недостатності клапана аорти

При вродженої патології відбуваються такі порушення:

Недолік в клапані однієї заслінки.

Одна стулка збільшена на відміну від інших.

У одній з стулки спостерігається дистрофія.

У стулках утворені гирла.

З віком на появу пороку серця можуть вплинути наступні фактори:

Хвороби, викликані тією чи іншою інфекцією (пневмонія, ангіна, сифіліс, сепсис): вірулентні мікроорганізми вражають ендокардит, внаслідок чого на клапані утворюються хвороботворні бактерії. Ці мікроби з часом склеюються і порушують структуру клапана, тим самим, викликаючи його часткове змикання.

Аутоімунні патології - характеризуються швидким розмноженням сполучної тканини, яка в свою чергу истончает заслінки клапана і сприяє його періодичному змиканню.

Аортальний порок серця: симптоми при нездужанні

Хвороба протікає повільно, тому початкова стадія може утримуватися протягом десяти років і майже без особливих ознак.

Якщо занедбаність крові з аорти в шлуночок зростає до 30%, то спостерігаються такі скарги від пацієнта:

- запаморочення при поворотах тіла;

- часта стомлюваність;

- пришвидшене серцебиття;

- часта задишка;

- набряки ніг;

- задишка при незначному активності;

- відчуття тяжкості під правим ребром;

- затьмарення свідомості.

Стеноз клапана аорти

При природженому стенозі проглядаються такі пошкодження у людини:

Над клапаном аорти утворюється клубок з волокон м'язів.

Недолік стулки у клапана.

Під клапаном формується гирлі у вигляді мембрани.

Подібні порушення можуть спостерігатися до десяти років. З віком дефекти в серці перетворюються і змінюють симптоматику. На придбання стенозу впливають такі чинники:

Хвороби, викликані тією чи іншою інфекцією (фарингіт, пневмонія, сифіліс, ангіна).

Аутоімунні хвороби (ревматизм, склеродермія).

Зміни, пов'язані з віком: атеросклероз, відкладення солей кальцію на засувках клапана і накопичення бляшок жиру на них, які поступово перекривають отвір аорти.

симптоми

Прояв аортального стенозу часто не проглядається. Виявити цю патологію можна при профілактичному огляді або ж при обстеженні інших захворювань. З плином часу з'являються такі скарги:

- хворобливі відчуття в серці;

- тяжкість в грудній клітці;

- часта стомлюваність;

- набряки ніг;

- запаморочення;

- сухий кашель.

Аортальний порок серця: лікування та діагностика

Призначають такі способи обстеження:

1.Рентгенографія.

2.Допплерографія.

4.Ехокардіографія.

5.Катетерізація серця.

Комплекс медикаментозного лікування складається з наступних препаратів:

Антиангінальні засоби: нейтралізують відчуття тяжкості в грудній клітці і біль в серці.

Сечогінні засоби: приймають для відновлення нормальної циркуляції крові в легеневих суглобах.

Антибіотики: приймають для профілактики зараження на інфекційний ендокардит.

Підбір препаратів і їх дозування визначає тільки лікар.

Ревматичні пороки серця

Ревматизм - це ураження сполучної тканини різних систем організму.

Ревматичний порок серця: причини

1. Освіта інфекції стрептокока в області носа і гортані (гайморит, ангіна, фарингіт, скарлатина). Ризик виникнення ревматизму з'являється тільки після перенесених подібних інфекційних хвороб.

2. Спадкова схильність.

Саме стрептококова інфекція виробляє речовини, які виділяють токсичні речовини, що потрапляють в кров і впливають на роботу серця.

Вплив стрептокока на роботу серця:

Сприяє утворенню запальних процесів на оболонці серця - захворювання ревмокардит.

Сприяє утворенню запальних процесів м'язової оболонки серця - міокардит.

Сприяє утворенню запальних процесів на зовнішній оболонці серця - перикардит.

Сприяє утворенню запальних процесів на внутрішній оболонці серця - ендокардит.

Сприяє утворенню запальних процесів всіх оболонок серця - панкардіт.

Стрептокок викликає збільшення і склеювання клапанів серця, внаслідок чого відбувається збій в структурі серця, і з'являється ризик виникнення вад.

Симптоматика ревмокардіта:

- загальне нездужання;

- тахікардія;

- збільшення температури тіла;

- можлива аритмія;

- підвищена пітливість;

- задишка навіть у стані спокою;

- збільшення печінки;

- набряки ніг;

- збільшується обсяг серця;

- кашель, який посилюється при будь-якої фізичної навантаженні.

Скарги, які спостерігаються при міокардиті:

- прискорене биття серця;

- дискомфорт в області серця;

- задишка при невеликих фізичних навантаженнях.

При ендокардиті збільшення і зрощення затворок клапана веде до його неповного змикання або стенозу.

При панкадіте повністю порушується робота серця, що може навіть викликати зупинку серця.

Під пороком серця мається на увазі безліч захворювань. За рахунок того, що будова серця з тих чи інших причин не відповідає нормі, кров по кровоносних судинах не може чинити так, як це було б у здорової людини, внаслідок чого виникає недостатність з боку системи кровообігу.

Розглянемо основну класифікацію вроджених і набутих у дітей і дорослих: які вони бувають і чим різняться.

Серцеві вади поділяються за такими параметрами:

• За часом виникнення (,);
• За етіології (внаслідок хромосомних аномалій, Внаслідок захворювань, неясної етіології);
• По розташуванню аномалії (перегородкові, клапанні, судинні);
• За кількістю уражених структур;
• За особливостями гемодинаміки (з ціанозом, без ціанозу);
• По відношенню до кіл кровообігу;
• За фазі (фаза адаптації, фаза компенсації, термінальна фаза);
• За типом шунта (прості з ліво-правим шунтом, прості з право-лівим шунтом, складні, обструктивні);
• За типом (стеноз, коарктація, обструкція, атрезія, дефект (отвір), гіпоплазія);
• За впливом на швидкість кровотоку (незначне, помірне, виражене вплив).

Класифікація вроджених вад

Клінічне поділ вад на білі і сині засноване на переважаючих зовнішніх проявах хвороби. Дана класифікація є певною мірою умовною, оскільки більшість вад одночасно відносяться до обох груп.

Умовний розподіл вроджених вад на «білі» і «сині» пов'язано зі зміною забарвлення шкіри при цих хворобах. При «білих» пороках серця у новонароджених та дітей через нестачу артеріального кровопостачання шкіра набуває бліду забарвлення. При «синьому» типі вад внаслідок гіпоксемії, гіпоксії і венозного стазу шкіра стає ціанотичний (синюшної).

В даний час загальна кількість вроджених серцевих аномалій не виявлено. Це пов'язано з тим, що багато пороків розвитку серця і прісердечних структур є складовими системних генетичних синдромів (трисомії, синдром Дауна і т.д.) і не можуть бути виділені в самостійні захворювання.

білі ВПС

Білі пороки серця, коли не спостерігається змішування між артеріальною і венозною кров'ю, є ознаки скидання крові зліва направо, підрозділяються на:

• З насиченням малого кола кровообігу (іншими словами - легеневого). Наприклад, коли відкрито овальне отвір, коли є зміни в міжшлуночкової перегородки.
• З обділених малого кола. Дана форма присутня при стенозі легеневої артерії ізольованого характеру.
• З насиченням великого кола кровообігу. Така форма має місце бути при аортальному стенозі ізольованого спрямування.
• Стану, коли немає помітних ознак порушення гемодинаміки.

Група по гемодинаміці	Назва пороку	Код за МКХ-10	Частота на 1000 народжених дітей	причини
З збагаченням малого кола		Q21.0	1.2-2.5	Вплив тератогенних речовин
		Q21.1	0.53	Ембріотоксичну дію лікарських препаратів
		Q25.0	0.14-0.3	Генетичне порушення будови білків судинної стінки
	Атрио-вентрикулярна комунікація	Q20.5	0.021	Хромосомна аномалія внаслідок впливу несприятливих факторів в 1 триместрі
З збіднінням малого кола	Ізольований стеноз легеневої артерії	Q25.6	0.2-1.4	Захворювання вагітної матері, патологія плаценти
З збіднінням великого кола	Ізольований аортальний стеноз	Q25.3	0.1-1.9	Токсична дія інфекційних агентів, особливо вірусних
		Q25.1	0.2-0.6	Краснуха у вагітної, травми під час вагітності
Без значущих порушень гемодинаміки		Q24.0	0.001	Глибоке токсичний вплив (алкоголь, куріння, наркотичні речовини) в перші дні ембріонального розвитку
	декстропозиція аорти	Q25.8	0.00012	Вплив на плід заборонених під час вагітності лікарських препаратів
	Подвійна аортальна дуга	Q25.4	0.0007	краснуха, вірусні інфекції

сині

Сині пороки серця відбуваються при закиданні венозної крові в артеріальну, мають кілька підвидів:

• Ті, які сприяють збагаченню малого кола кровообігу;
• Ті, які обділяють легеневе коло.

Групи по гемодинаміці	Назва	Код за МКХ-10	частота	причини
З збагаченням малого кола		Q21.8	0.6	хромосомні аномалії
		Q20.4	0.001-0.002	Аномалія генів, що відповідають за розвиток міокарда
	Загальний артеріальний стовбур	Q20.0	0.07	Інфекційно-токсичні захворювання матері
		Q25.8	0.01-0.034	Спонтанні хромосомні аномалії
	Головний легеневої стовбур	Q25.7	0.0023	Хромосомні аномалії, делеции генів структурних білків
З збіднінням малого кола	,	Q21.3	0.5-1.6	Множинне токсичний вплив в 1 триместрі
	Атрезія тристулкового клапана	Q22.4	0.34	Прийом антибіотиків вагітної, вірусні інфекції, грип
	Загальний помилковий артеріальний стовбур	Q25.8	0.008	Професійні фактори у вагітної (токсичні виробництва)
		Q22.5	0.1	Множинне токсичний вплив
	атрезія аорти	Q25.2	0.0045	Лікарський вплив на плід в 1 триместрі
	Аневризма синуса Вальсальви	Q25.4	0.007	Патологія жовткового мішка ембріона
	Додаткова легенева артерія	Q25.7	0.00004	Прийом деяких антибіотиків вагітної (тетрациклін)
	Легенева артериовенозная аневризма	Q25.7	0.002-0.0068	Гломерулонефрит, грип у вагітної

гіпоплазія

Гіпоплазія - анатомічне недорозвинення серця або окремих серцевих структур. Патологія часто вражає тільки одну камеру і проявляється прогресуючою функціональною недостатністю серця з гипоксемией і венозним застоєм. Синя різновид ВПС.

дефекти обструкції

Обструкція - це повне закриття анатомічного отвору (аорти, легеневого стовбура, вихідних відділів камер). Сутність патології виражається в неможливості перекачувати кров крізь закрите отвір, що викликає гіпертензію в прилеглому шлуночку. Обструктивні пороки бувають білими або синіми в залежності від того, в якій половині серця розташована обструкція.

дефекти перегородки

Перегородкові пороки - це незарощення отвори між передсердями або шлуночками. Дефект обумовлює скидання крові зліва направо і перевантаження серця об'ємом. Подальша легенева гіпертензія викликає гіпоксемію в крові (білі пороки) або венозний застій (сині).

Вроджені клапанні пороки

Пороки клапанів серця представлені звуженням або повним відсутністю клапанних отворів. Стенотичні пороки є білими (внаслідок значного порушення струму крові і артеріальної недостатності), атрезії - синіми (відсутність отвору призводить до зниження кисневого насичення крові).

Види ВПС по Фрідлі

Класифікація заснована на найбільш виражених синдромах, характерних кожній групі ВПС.

ведучий синдром	види порушень	порок
Артеріальна гіпоксемія, гіпоксеміческіе статус	Змішання артеріальної і венозної крові	хвороба Фалло
	Зменшення легеневого кровотоку	Стеноз легеневого отвори
	Повний роз'єднання малого і великого кіл кровообігу	Аплазія, гіпоплазія шлуночків
	Закриття артеріальної протоки
Серцева недостатність (гостра, застійна), кардіогенний шок	Перевантаження великим об'ємом крові	Стеноз аортального отвору
	підвищений опір	Стеноз або атрезія прісердечних судин
	поразка міокарда	Гіпоплазія міокарда правого шлуночка
	Закриття відкритої артеріальної протоки	Недорозвинення серцевих камер, трикамерну серце
аритмія	атріовентрикулярна блокади	Пороки Фалло, синдром Ейзенменгера
	пароксизми тахікардії	артеріовенозна аневризма
	фібриляції	Єдиний шлуночок серця
	тріпотіння	Інверсія серця, дефект венозного синуса

Класифікація набутих вад

За етіології:

• Внаслідок атеросклерозу;
• сифілітичні;
• внаслідок;
• Внаслідок системних аутоімунних процесів (склеродермія, дерматоміозит, вовчак).

За ступенем вираженості:

• Легкі (компенсовані);
• Середньої тяжкості (субкомпенсовані);
• Важкі (декомпенсовані).

Станом гемодинаміки:

• Порок зі слабким впливом на кровообіг;
• Порок з помірним впливом на кровообіг;
• Порок з вираженим впливом на кровообіг.

За локалізацією:

• З залученням одного клапана;
• З залученням декількох клапанів ().

За функціональній формі:

• прості;
• Поєднані.

Список всіх ППС

• :, Поєднання стенозу і недостатності;
• :, Поєднання стенозу з недостатністю;
• Трикуспидальная: стеноз, поєднання стенозу з недостатністю;
• Звуження клапана легеневої артерії;
• Недостатність клапана легеневої артерії;
• Комбіновані двохклапанний пороки: митрально-аортальний, митрально-тристулковий, аортальному-тристулковий;
• Комбіновані трехклапанние пороки: аортальному-митрально-тристулковий.

поширеність

Вікова група	Патології,% випадків від усіх захворювань
новонароджені	Перегородкові дефекти - 47,3%. Відкрита артеріальна протока - 10%.
діти	Хвороби Фалло - 56%. Ізольовані стенози великих серцевих судин - 23,5-35,7%.
підлітки	Тетрада Фалло - 37%. Стеноз легеневого стовбура - 12,4%.
Молоді люди	Синдром Ейзенменгера - 45,2%. Ізольовані вади легеневого стовбура - 34%.
дорослі	Ревматичний мітральний стеноз - 84-87%. Ревматичні аортальні пороки - 13-16%.
літні	Жінки - ревматична мітральна недостатність - 70-80%. Чоловіки - ревматичний аортальний стеноз - 67-70%.

Симптоматика і діагностика

Серед найпоширеніших скарг можна виділити:

• задишку;
• Ціаноз різних ділянок шкірних покривів;
• Часті набряклі явища;
• Пришвидшене серцебиття;
• Дискомфорт або хворобливі відчуття в області серця;
• кашель;
• Шуми в серцевої області.

Щоб встановити серцеву патологію фахівці використовують такі обстеження:

• ЕхоКГ (для виявлення дефекту в міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки, відкритої артеріальної протоки, коарктації аорти, тетради Фалло);
• Катетеризацію серця (можна виявити зміни в міжшлуночкової перегородки, коарктації аорти);
• МРТ легеневої артерії;
• Черезстравохідна ЕхоКГ;
• Рентгенографічне дослідження органів грудної клітини спільно з контрастним засвічування;

Застосовується як медикаментозне лікування, так і використання оперативних методів. Медикаментозна терапія спрямована на ліквідацію запальних явищ в серце, усунення симптоматики, підготовку до радикального лікування - хірургічної операції, яка виконується малоінвазійними методами або на відкритому серці.

Консервативно вирішуються тільки побічні наслідки пороку, наприклад, порушення ритміки серця, недостатність з боку кровообігу.

Також кардіологами призначаються профілактичні заходи, які спрямовані на запобігання виникненню ревматизму серця і наступних за ним.

Раннє звернення пацієнта і своєчасне відповідне лікування підвищують шанси на успішний результат. Необхідно пам'ятати, що будь-який різновид вад серця - це вкрай небезпечне для життя явище, яке вимагає невідкладного втручання з боку фахівців.